文 献 综 述

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一类以肺循环血管阻力进行性增高为特征，引起肺动脉压力渐进性升高，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾^[1]。其患病率约为(15～52) /100 万，每年的死亡率约为 15% 。目前PAH 的判定标准为平均肺动脉压力在静息状态下 ＞25 mmHg(≈3.33 kPa)，运动状态下 ＞30 mmHg(≈3.99 kPa)^[2]。PAH 已列常见心血管疾病第 3位，患病率仅次于高血压和冠心病，已成为严重威胁人类身心健康的公共卫生保健问题^［3］。在过去的几十年里，尽管 PAH 的治疗方法取得了巨大进步，但此种疾病仍然是一种进行性疾病，不能被治愈。但药物治疗有可能延长患者寿命，治疗目标就是改善临床症状、提高生活质量、提高生存率^［4］。

Selexipag 是日本新药株式会社(Nippon Shinyaku)研发的前列环素受体激动剂，其作为 PAH 治疗药物已获欧洲医药评价署(EMA)罕见病药物(orphan drugs) 认定^［5］。2008 年 4 月，瑞士 Actelion Pharmaceuticals 公司与日本新药株式会社签订特许协议，负责此药在日本以外的全球范围开发、推广及上市，用于治疗成人 PAH^［8］。

一、药物概况

英文名： Selexipag

别 名： NS-304，ACT-293987，MRE-269 prodrug

化学名： 2-{4-[(5,6-二苯基吡嗪-2-基)(异丙基)氨基]丁氧基}-N-(甲基磺酰基)乙酰胺

CAS： 475086-01-2

分子式： C₂₆H₃₂N₄O₄S

相对分子质量： 496.6