文 献 综 述

一、研究背景

肺动脉高压（PAH）是一类以肺循环血管阻力进行性增高为特征，逐渐升高肺动脉压力，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。其患病率约为（15~52）/100万，仅次于高血压和冠心病，每年死亡率约为15%^[1]。并且症状严重，预后性差。临床调查显示，PAH患者多为老年人和女性，且大部分患者诊断为PAH后预期寿命仅有2-3年。数据表明50岁以上的人群中由于PAH没有及时治疗而导致的肺心病已成为老年人的主要疾病。随着我国进入老龄化社会，PAH治疗的重要性日益突出^[2]。

然而，目前临床有效治疗PAH的药物还不多，主要包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、鸟苷酸环化酶受体激动剂和前列环素受体（IP受体）激动剂[i]。 其中前列环素类是最有效的治疗PAH的药物。它是唯一单用可以改善患者长期预后的药物。依前列醇是第一个问世的PAH靶向制剂，因半衰期短，需要持续静脉给药，从而增加了感染与血栓的风险。之后很多药物包括伊洛前列素，曲前列尼尔等相继问世。伊洛前列素半衰期短，需频繁给药；曲前列尼尔皮下泵入给药，局部疼痛明显。这诸多限制，使得前列环素类口服药的研究受到越来越多的关注^[3]。

二、 药物概况

⑴化学名：2-{4-[(5,6-二苯基吡嗪-2-基)(异丙基)氨基]丁氧基}-N-(甲基磺酰基)乙酰胺^[4]。

（2）英文名：selexipag

（3）分子式：C#8322;#8326;H#8323;#8322;N#8324;O#8324;S

（4）化学结构^[5]：见图1